von Willebrand Disease

Wat is de ziekte van von Willebrand?

De ziekte van von Willebrand (of “vWD”) is de meest voorkomende erfelijke stollingsstoornis bij zowel de mens als de hond. Door een tekort aan het stollingseiwit Von Willebrand factor (vWF), stolt het bloed moeilijker en zullen bloedingen langer aanhouden.
Er zijn verschillende typen, type 3 geeft de meeste problemen en kan spontane bloedingen geven, type 1 is een milde variant.

Bij de Ierse rood-witte Setter komt van Willebrand Disease type 1 voor, maar aangezien er een DNA test beschikbaar is kan men voorkomen dat er lijders geboren worden. De Engelse Kennel Club registreert alleen honden die erfelijk of DNA getest vrij zijn.

Honden met vWD kunnen een bloedneus krijgen, bloedend tandvlees of langer nabloeden tijdens tanden wisselen, loopsheid of bevalling. Stollingsproblemen tijdens operatie of trauma zijn ook mogelijk en zijn vaak de eerste verschijnselen van de afwijking.

De ziekte vererft autosomaal recessief, dus alleen twee dragers kunnen een lijder geven. Een drager heeft zelf geen klachten, maar kan de afwijking wel doorgeven aan zijn of haar nakomelingen.

 

DNA Test for von Willebrand Disease in Red and White Setters.

Von Willebrand Disease (vWD) s a bleeding disorder caused by a mutation in the von Willebrands Factor gene. Breeders will be sent results identifying their dog as belonging to one of three categories:

CLEAR: The dog has 2 copies of the normal gene (based on the mutation tested for) and should neither develop von Willebrand’s disease, nor pass a von Willebrand’s disease gene to its offspring. CARRIER: The dog has one copy of the normal gene and one copy of the mutant gene which we believe causes von Willebrand’s disease. It will not develop von Willebrand’s disease but will, if bred from, pass on the mutant gene to (on average) 50% of its offspring.
AFFECTED: The dog has 2 copies of the mutant gene which we believe causes von Willebrand’s disease and therefore has the disease. Inheritance vWD in Red and White Setters is an autosomal recessive disorder.

Crossing the three genotypes – clear, carrier or affected – will produce the following litters:
Parents Litters clear x clear all clear clear x carrier approximately 50% clear 50% carriers
clear x affected all carriers carrier x carrier approximately 25% clear, 50% carriers 25% affected carrier x affected approximately 50% clear 50% affecteds
affected x affected all affecteds